سندرم تاکی کاردی ارتواستاتیک وضعیتی (POTS)

سندرم تاکی کاردی ارتواستاتیک وضعیتی POTS یک شکل ناهمگن شایع اختلالات اتونوم قلبی عروقی است. بیماران معمولاً از ضعف، سرگیجه، ضربان قلب سریع و تپش قلب هنگام ایستادن شکایت دارند.

به گزارش سینا پرس فارس، سندرم تاکی کاردی ارتواستاتیک وضعیتی POTS یک بیماری قلبی است که با احساس سبکی سر و تپش قلب در پاسخ به ایستادن مشخص می شود. زنان در دوران نوجوانی یا اوایل بزرگسالی که اغلب در اواسط تحصیل یا شروع کار خود هستند، اکثریت کسانی را تشکیل می‌دهند که تحت تأثیر POTS قرار گرفته‌اند. این اختلال می تواند بسیار ناتوان کننده و از نظر مالی هزینه بر باشد. علت POTS عمدتاً نامشخص است. در بعضی افراد این بیماری عامل ژنتیکی دارد و ژنهای معینی احتمال دارد به پیشرفت آن کمک کند. در نیمی از موارد علت آن، می تواند مربوط به خود ایمنی باشد.

به طور کلی، ایستادن باعث می شود خون از تنه به سمت پاها منتقل شود. این تغییر ناگهانی به این معنی است که قلب برای پمپاژ دچار اختلال می شود. برای جبران این مسئله، سیستم عصبی خودمختار به رگ های خونی فرمان می دهد تا خون بیشتری به قلب برساند و فشار خون و ضربان قلب را طبیعی نگه دارد. اکثر افراد هنگام ایستادن در فشار خون یا نبض، تغییرات زیادی را تجربه نمی کنند.

کاهش فشار خون در هنگام تغییر حالت از ایستادن همراه با علائمی مانند سبکی سر را افت فشار خون ارتواستاتیک می گویند. اگر فشار خون طبیعی باقی بماند، اما ضربان قلب افزایش یابد، POTS نامیده می شود.

مشاهدات بالینی اولیه نشان داد که شروع آن با سندرم گیلن باره (یک بیماری التهابی نادر که دستگاه عصبی محیطی را درگیر می‌کند و به سرعت موجب ضعف عضلات و بی‌حسی می‌شود. این نشانگان می‌تواند در تمام سنین رخ دهد اما بین ۵۰–۳۰ سالگی شایع‌تر است. علایم شایع آن در مراحل اولیه، ضعف عضلات دست و پا، ساعد، بازو، ساق و ران‌ها، شکم و قفسه سینه) قابل مقایسه است و این بیماری اغلب با یک عفونت حاد، معمولاً ویروسی، شروع می‌شود. این امر توجه را به مفهوم احتمالی، اما به ندرت اثبات شده از دخالت ایمنی در POTS جلب کرده است.

علاوه بر این، بیماران POTS معمولاً علائم اختلال عملکرد سیستم ایمنی و نتایج آزمایشات خودایمنی مثبت را نشان می دهند. یک مبنای خودایمنی به عنوان علت احتمالی POTS پیشنهاد شده است. چندین ایمونوگلوبولین IgG خود واکنشی از جمله گیرنده استیل کولین گانگلیونی gAChR، مجتمع کانال پتاسیم دارای ولتاژ و پروتئین های مرتبط با لیپید رافت قلبی کشف شده است.

سایر پاتومکانیسم‌های پیشنهادی شامل مسائل مربوط به کنترل خودکار قلبی عروقی، افزایش غیرطبیعی فعالیت سمپاتیک، کاتکول آمین‌های اضافی در خون (دوپامین ، اپی نفرین ، نوراپی نفرین)، قطع عصب سمپاتیک محیطی که باعث هیپوولمی مرکزی (کاهش حجم خون یا به طور دقیق‌تر، کاهش حجم پلاسمای خون) می‌شود و افزایش غیرطبیعی فعالیت سمپاتیک می‌شود. این فرضیه پیشنهاد می‌کند که قطع عصب سمپاتیک محیطی باعث تجمع وریدی و پیش‌بار کمتری می‌شود که منجر به افزایش ضربان قلب جبرانی می‌شود، در حالی که افزایش خروجی سمپاتیک مرکزی تاکی کاردی سینوسی ناکافی را توضیح می‌دهد.

عدم تحمل ارتواستاتیک مزمن علامت بارز و پاتگنومونیک POTS است که اغلب توسط عوامل دیگری مانند دمای بالای محیط، مصرف ناکافی مایعات، کم آبی بدن، فشار فیزیکی، ساعات اولیه صبح یا تب بدتر می شود.

با این حال، بیماران POTS اغلب طیف گسترده ای از علائم اضافی را تجربه می کنند. هنگامی که POTS برای اولین بار ظاهر می شود، سرگیجه، ضعف، ضربان قلب سریع و تپش قلب در هنگام ایستادن شایع ترین علائم گزارش شده هستند. علاوه بر این، سنکوپ، خستگی، درد معده و سردرد نیز مشاهده می شود.

ناشناخته است که آیا کاهش حجم خارج عروقی و بی شرایطی در بیماران با علائم اتونوم اضافی به POTS کمک می کند، با این حال، مشکلات GI در بیماران POTS پایدار است. پاتوژنز POTS پیچیده است و شامل اختلال در تنظیم حجم، بی شرایطی، تحریک بیش از حد سمپاتیک و انقباض عروقی با واسطه سمپاتیک معیوب است.

سندرم تاکی کاردی ارتواستاتیک وضعیتی یکی از شایع ترین انواع عدم تحمل ارتواستاتیک (حالتی که با تغییر وضعیت بدن ضربان قلب تغییر کند)، در جهان است که شیوع آن در کشورهای توسعه یافته بین 0.2 تا 1.00 درصد است. تخمین زده می شود که حدود 500000 بیمار در ایالات متحده را تحت تأثیر قرار دهد. POTS در درجه اول افراد جوان تر با 80 درصد غالب جنسیت زن را تحت تاثیر قرار می دهد.

هنگام ارزیابی بیمار مشکوک به POTS، تأیید تشخیص، بررسی اختلالات همراه و رد هر چیزی که می تواند منشأ سندرم اتونومیک باشد یا بسیار شبیه به آن باشد، مهم است. علائم عدم تحمل ارتواستاتیک، شدت و دامنه سایر شرایط اتونوم، آریتمی بالقوه بیشتر، اثرات احتمالی کمک‌کننده داروها یا مکمل‌های غذایی و سایر بیماری‌های همراه باید با یک تاریخچه بالینی کامل مشخص شوند.

برای پزشکان و بیماران مبتلا، ناهمگونی و طیف گسترده علائم مربوط به POTS مشکل مهمی را ایجاد می کند. علاوه بر این، به دلیل پاتوفیزیولوژی ناشناخته POTS، درمان علل زمینه‌ای بیماری عملاً غیرممکن است و مراقبت از این بیماری معمولاً بر روی تسکین علائم متمرکز است. پیش آگهی طولانی مدت POTS به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است.

تصور می شود حدود نیمی از بیماران POTS بین یک تا سه سال خود به خود بهبود یابند. تشخیص دقیق اولین قدم در مدیریت صحیح POTS است. سندرم باید به طور کامل برای بیماران توضیح داده شود. پس از تشخیص، بیمار باید در مورد درمان های غیردارویی که علائم را تسکین می دهد، پیش آگهی طولانی مدت و گزینه های درمانی مناسب با وضعیت بیمار آموزش کامل ببیند.

توجه مناسب به دمای محیط، انجام ورزش های شدید یا درست بعد از غذا خوردن می تواند از تشدید حاد علائم جلوگیری کند. داروهایی که تاکی کاردی ارتواستاتیک و تاکی کاردی سینوسی را تشدید می کنند باید در صورت امکان قطع شوند. از جمله آنها می توان به مهارکننده های بازجذب نوراپی نفرین و داروهای محرک اشاره کرد.

به طور معمول، متخصصان پزشکی داروهای مختلف را برای کاهش ضربان قلب، افزایش انقباض عروق محیطی و افزایش حجم داخل عروقی ارزیابی می کنند. با این حال، درمان دارویی تنها نتایج کلی محدودی دارد، و حتی زمانی که از چندین دارو استفاده می‌شود، این بیماری همچنان عمیقاً بر بیماران علامت‌دار تأثیر می‌گذارد. ورزش هایی که آمادگی قلبی عروقی را بهبود می بخشد و گام هایی برای افزایش حجم خون موثر نیز بسیار مهم است. درمان های غیردارویی در برخی شرایط می تواند کافی باشد. علاوه بر این، مراکز پزشکی و نهادهای حرفه‌ای باید بررسی کنند که آیا معیارهای تشخیصی POTS، که بیش از حد جامع هستند، مشکل ایجاد کرده‌اند، زیرا حساسیت تشخیصی بسیار “بالا” اما ویژگی تشخیصی نسبتاً پایینی دارند.

مترجم: فتانه حق پرست

منبع: news medical