صدمات جبران ناپذیر کمبود داروهای بیماران هموفیلی

هموفیلی نوعی بیماری ارثی خونریزی دهنده و نوعی اختلال در انعقاد خون است. بیماری که شایع ترین علائم آن، خونریزی زیاد و غیر قابل ‌کنترل بوده و تنها درمان موثر آن تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ یا ۹ خالص یا فاکتورهای جایگزین است.

به گفته دکتر سیروس زینلی، متخصص ژنتيک پزشکی، ۱۲ نوع فاکتور انعقادی در بدن وجود دارد که در روند متوقف کردن خونریزی با یکدیگر همکاری می‌ کنند. نقص در ژن‌ های تولید کننده هر کدام از این ۱۲ فاکتور باعث ایجاد یکی از انواع بیماری‌ های خونریزی دهنده (هموفیلی) می ‌شود. از میان ۱۲ نوع فاکتور انعقادی، تنها ژن‌ های تولید کننده فاکتورهای شماره ۸ (هموفیلی A) و شماره ۹ (هموفیلی B) به روی کروموزوم X قرار دارند؛ تقریبا۸۰ درصد از موارد هموفیلی نیز هموفیلی A هستند.

وی گفت: برای درمان افراد مبتلا به نقص در تولید هر یک از فاکتورهای انعقادی باید با تشخیص بالینی نوع فاکتور، اقدام مناسب درمانی صورت گیرد. هیچ درمانی قطعی به جز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود، تقریبا تنها درمان موثر آن، تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ یا ۹ خالص یا فاکتورهای جایگزین است.

به گزارش سیناپرس، در حال حاضر بیماران مبتلا به کمبود فاکتور هشت انعقادی نیاز به دریافت مکرر دارو دارند. این بیماران از خونریزی های تهدید کننده (به خصوص خونریزی از مفاصل) رنج می برند به گونه ای که دریافت نکردن به موقع دارو، سلامت آنها را به مخاطره می اندازد. متاسفانه چندین ماه است که در روند واردات، تولید و توزیع داروی فاکتور هشت در کشور اختلال ایجاد شده است و ایران همچنان دچار معضل کمبود این دارو است.

نازنین فرزادی ‌فر، رئیس هیات مدیره کانون هموفیلی ایران در این زمینه گفت: این کمبود دارویی صدمات جبران ناپذیری را به بیماران مبتلا به هموفیلی وارد می کند. خونریزی‌ های مکرر از مفاصل، بسیاری از کودکان دانش آموز را خانه نشین کرده و در روند تحصیلی آنها اختلال به وجود آورده است. درمان نشدن به موقع این کودکان در بزرگسالی تبعات غیر قابل جبرانی به همراه دارد. همچنین معشیت برخی از بیماران به علت دسترسی نداشتن به موقع این داروها، به خطر افتاده است زیرا به دلیل خونریزی‌ های مکرر، بیماران قادر به کار کردن نیستند.

 احمد قویدل، عضو مجمع عمومی کانون هموفیلی ایران نیز نسبت به تبعات تاخیر در تامین داروهای مورد نیاز بیماران هموفیلی گفت: طی ۶ ماه گذشته کمبودهای ادواری فاکتور ۸ و ۹ لطمات زیادی به بیماران هموفیلی وارد کرده است. تامین نشدن به موقع ارز برای فاکتور ۹ و ناتوانی تولید کننده داخلی برای تامین فاکتور ۸ مورد نیاز کشور باعث شده تا بیماران هموفیلی رنج زیادی متحمل شوند. خوشبختانه با مصوبه شورای امنیت ملی، به زودی واردات فاکتور ۸ محقق و کمبود این دارو جبران می شود.

وی افزود: داروی هملیبرا نیز از جمله داروهای نوین بیماران هموفیلی است. این دارو به رگ بیماران تزریق نمی ‌شود و تزریق آن زیر پوستی است و اثرگذاری طولانی مدتی نیز دارد که انقلاب عظیمی در درمان بیماران هموفیلی ایجاد کرده است.

وی افزود: این دارو با تاخیر ۷ الی ۸ ساله، آبان ماه سال گذشته در حجم معینی وارد ایران شد، اما متأسفانه به علت اینکه قیمت گذاری نشده، اکنون این محموله دارویی گرانقیمت در شرکت پخش راکد مانده است. این داروها تاریخ مصرف یکساله دارند.

وی تصریح کرد: توقف این دارو در تملک دولت در شرکت پخش هیچ توجیهی ندارد. قیمت گذاری این دارو باید هرچه زودتر طبق دستور رئیس سازمان غذا و دارو به علت گرانی و تاریخ مصرف آن تحقق یابد. طبیعتا معطلی بیشتر، منجر به مصرف بدون برنامه ریزی این دارو می شود.

گزارش: بیتا اکبری

No tags for this post.