بیماری پروانه ای (EB)، اختلال ژنتیکی پوستی است

به گزارش خبرگزاری سیناپرس، بیماری پروانه ای به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بال‌های پروانه تشبیه می شود، و در ایران با نام بیماری « پروانه ای» شناخته شده است. شیوع این بیماری به صورت ارثی است و ممکن است بسیاری از بافت های حساس بدن را از بین ببرد.

از مهم‌ترین علل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند. به همین دلیل پزشکان توصیه می کنند که کسانی که ازدواج فامیلی انجام می دهند حتما بعد از آزمایش های ژنتیکی اقدام به بارداری کنند.

بیماری پروانه ای قابل پیشگیری نیست اما می توان تا حدی از به وجود آمدن تاول و عفونت پیشگیری کرد؛ چرا که این بیماری شامل عوارض عفونت خون، مشکل در تغذیه، یبوست، به خطر افتادن سلامت دهان و دندان، تغییر در مفاصل، سرطان پوست و مرگ  است.

علائم این بیماری نیز شامل تاول زدن داخل دهان و گلو، ضخیم شدن ناخن، پوست کف دست و پا، تاول زدن و زخم شدن پوست سر، ریزش مو، تورم یا جوش‌های سفید روی پوست، سختی بلع و درد و خارش پوست است که اگر روی پوست کودک تاولی مشاهده شد و دلیل ظاهر شدن آن را ندانستیم، باید به پزشک مراجعه کنیم؛ چرا که تاول‌های حاد می‌توانند بسیار خطرناک باشند.

انواع بیماری پروانه ای (EB)

رایج ترین بیماری پروانه ای «سیمپلکس» است که در این نوع بیشتر در لایه‌های بیرونی پوست ایجاد می‌شود و روی کف دست و پا تاثیرگذار است. و البته اغلب تاول‌های ناشی از این نوع بدون زخم شدن بهبود پیدا می کنند.

نوع پروانه ای پیوندگاهی خطرناک است و تاول‌ها از دوران نوزادی ظارهر می شوند و امکان یک نوزاد مبتلا به این بیماری به دلیل تاول‌های مکرر و زخم شدن تارهای صوتی صدای گریه ناشناخته‌ای از خود ایجاد کند و در نهایت نوع بیماری پروانه ای دش ماهیچگی به نقص ژن مرتبط است که باعث تولید نوعی کلاژن می‌شود. این کلاژن سبب می‌شود قدرت لایه میان پوست مانند پوست خوک شود. اگر این لایه از بین برود یا کار نکند، ممکن است لایه‌های پوست به هم متصل نشوند.

بیماران پروانه ای همچنان با کمبود پانسمان دست و پنجه نرم می کنند

در ادامه حجت الاسلام هاشمی گلپایگانی مدیرعامل خانه ای بی، در مورد کمبود پانسمان های مخصوص بیماران پروانه ای، به خبرنگار خبرگزاری سیناپرس اظهارکرد: تحریم ها و شیوع کرونا در کشور بیماران پروانه ای را با کمبود پانسمان در کشور مواجه کرد و این در حالی است که این بیماری در شهرستان ها قابل درمان نیست و بیماران برای درمان باید به تهران منتقل شوند.

وی عدم استخر مناسب برای استفاده بیماران پروانه ای که بسیار مفید است، را از دیگر مشکلات این بیماران عنوان کرد و گفت: از مسئولین کشور خواستار تامین پانسمان های مخصوص این بیماران و رفع سایر مشکلات آن ها هستیم. چرا که اگر با این مشکلات به جلو پیش رویم با مشکلات عدیده و افزایش مرگ این بیماران مواجه خواهیم شد.

به گفته وی، یک فرد مبتلا به بیماری پروانه ای برای داشتن زندگی توام با آرامش برای درمان خود طی ماه، برای درمان خود باید هزینه کند که مسولین کشور و وزارت بهداشت باید به این امر توجه ویژه ای داشته باشند.

مدیرعامل خانه ای بی تعداد شناسایی بیماران پروانه ای را 950 بیمار اعلام کرد.

 گلپایگانی درمورد حمایت خانه ای بی نسبت به بیماران پروانه ای و شناسایی این بیماران، اظهار کرد: خانه ای بی، به عنوان تنها نهاد حمایتی مردم نهاد، غیرانتفاعی و داوطلبانه با مجوز فعالیت در سطح کشور اقدام به شناسایی بیماران پروانه ای و تحت پوشش قرار دادن آنها می کند.

وی ادامه داد: با توجه به ناشناس بودن بیماری پروانه ای در سطح کشور، فعالیت خانه ای بی در زمینه اطلاع رسانی، معرفی بیماری ای بی، تشریح گستردگی عوارض آن و آموزش مراقبت های صحیح برای بیماران متمرکز بوده است، به طوری که با جلب همکاری رسانه های گروهی و اطلاع رسانی توانسته است تا حدودی سطح آگاهی جامعه و مسئولین را نسبت به این بیماری افزایش دهد.

 

No tags for this post.