درمان برای همه، چشم انداز همه
17 آوریل مصادف با 28 فروردین ماه روز جهانی هموفیلی نامگذاری شده است.'هموفیلی' یك كلمه یونانی است كه ازتركیب دو كلمه تشكیل شده است. 'همو' به معنی خون و 'فیلیا' به معنی دوست داشتن است. این نامگذاری یك استعاره زیبا از نیاز این بیماران به خون است.
هموفیلی 'خون تراوی' یك اختلال خونریزی دهنده ارثی و وابسته به جنس است و از طریق زنان منتقل و مردان مبتلا می شوند. در بدن انسان 13 پروتئین وجود دارد كه موجب انعقاد كامل خون می شود كه فاكتورهای انعقادی نام دارد. در صورتی كه هر كدام از این فاكتورها نباشد یا مقدار آن كم باشد انعقاد خون كامل انجام نمی شود.
افراد با كمبود فاكتور 8 و 9 را هموفیلی می نامند. پلاكت های خون نیز یكی ازعوامل مهم در انعقاد خون هستند. در صورتی كه تعداد پلاكت ها كم یا معیوب باشد اگر همه فاكتورهای انعقادی هم وجود داشته باشد عملا انعقاد خون میسر نمی شود.
فدراسیون جهانی هموفیلی با شعار ( درمان برای همه -چشم اندار همه ) انجمن های هموفیلی فعال در 127 كشور جهان را دعوت كرده است كه با فعالیت های آگاهی بخش و كمك به دولت ها امكان شناسایی بیماران را فراهم و آنها را جهت دسترسی به درمان مناسب راهنمایی نمایند.
فدراسیون جهانی هموفیلی امسال با طرح ضرورت شناسایی و ایجاد امكان دسترسی بیماران شناخته شده به درمان، محور فعالیت خود را در حوزه شناسایی انواع اختلالات انعقادی متمركز كرده است. این مرجع با اطلاع رسانی این موضوع مهم كه از هر 1000 نفر جمعیت جهان یكنفر به اختلال انعقادی مبتلا است، تلاش كرده كه توجه دولت ها و ملت ها را به این موضوع جلب نموده و با اظهار این جمله هشدار دهنده كه بسیاری از این بیماران اساسا شناخته نشده اند و یا اگر شناخته شده اند دسترسی به درمان مناسب ندارند ، جهانیان را به تغییر این شرایط دعوت كرده است.تغییری كه موجب بهبود شاخص های سلامت هر كشوری خواهد شد. برای مثال بهبود شاخص آمار مرگ و میر مادران حین زایمان یكی از صدها دستاوردی است كه این تغییر به ارمغان خواهد آورد.
هموفیلی بیماری ارثی
احمد قویدل مدیرعامل كانون هموفیلی در گفت و گو با ایرنا گفت:هموفیلی بیماری ارثی است كه توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است.
وی ادامه داد:هموفیلی A (نقص فاكتور انعقادی 8) شایع ترین شكل این اختلال است و از هر 5 تا 10 هزار نوزاد پسر در یك نفر دیده می‌شود. هموفیلی B (نقص فاكتور 9 ) است كه یك مورد از هر 20 تا 34 هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.
قویدل بیان كرد: این بیماری كه اغلب افراد مذكر به آن مبتلا می شوند در 85 درصد موارد ناشی از كمبود فاكتور VIIIاست كه به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی كلاسیك می‌گویند.این بیماری وابسته به جنس بوده و از طریق زنان منتقل و مردان را مبتلا می كند.
دختران معمولا به ندرت دچار علائم بیماری هموفیلی می شوند، اما می توانند ناقل این بیماری به شمار روند. برای این كه یك دختر به این بیماری مبتلا شود، باید این بیماری را هم از كروموزومی كه از پدر خود دریافت می كند، و هم از كروموزوم X مادر خود دریافت كند. گرچه این مسئله غیرممكن نیست اما بسیار نادر است.
وی افزود:اختلالات شدید انعقادی با توجه به علائم بالینی زود تشخیص داده می شود و مبتلایان در مسیر درمان قرار می گیرند.اما برخی از اختلالات انعقادی به علت اینكه علائم بالینی آنها در خونریزی عمیق مانند تصادفات ، جراحات یا حین زایمان بروز می كند به سادگی قابل تشخیص نیستند.
مدیرعامل كانون هموفیلی با بیان اینكه در حوزه زنان بخشی ازآمار مرگ و میر زنان مربوط به خونریزی حین زایمان است افزود :فدراسیون جهانی هموفیلی در پوستر امسال خود پیام 'با هم می توانیم این شرایط را تغییر دهیم' را نیز آورده و به این ترتیب اولویت شناسایی و تامین دسترسی این نوع بیماران را به دارو و به زنان اختصاص داده است.
به گفته وی كانون هموفیلی به سهم خود تلاش می كند توجه متخصصان زنان و ماماها را به آزمایش های PT ،PTT جلب كرده و از آنان تقاضای كند كه در هر زایمانی احتمال وجود داشتن مشكل انعقادی را در نظر گرفته و در مسیر زایمان به آن توجه كند.
هموفیلی چگونه منتقل می شود
وی در این خصوص اظهار كرد:هموفیلی از طریق مادر، به فرزندان پسر منتقل می شود و پدران نمی توانند این بیماری را به فرزند خود منتقل كنند.
به گفته قویدل هموفیلی در 80 تا 85 درصد موارد ناشی از كمبود فاكتور انعقادی شماره 8 است و در 15 تا 20 درصد دیگر اختصاص به بیماران هموفیلیك، تمایل به خونریزی در اثر كمبود فاكتور انعقادی 9 به وجود می آید. هر دوی این فاكتورها بطور ژنتیكی از طریق كروموزوم X به صورت یك خاصیت مغلوب انتقال می‌یابد.
وضعیت دارویی بیماران هموفیلی
وی در خصوص وضعیت دارویی بیماران هموفیلی توضیح داد: بیماران هموفیلی با اجرای طرح تحول سلامت برای تهیه داروها هزینه ای پرداخت نمی كنند و تمامی داروهای آنان و حتی هزینه بیمارستان با حمایت دولت رایگان است.
قویدل با بیان اینكه هزینه های درمان بیماران هموفیلی بسیار بالا است، افزود:به عنوان مثال اگر بیماری كه نیاز به ترزیق 10 تا 12 عدد فاكتور 8 داشته باشد و به مدت سه روز در بیمارستان بستری شود هر تزریق حدود 300 هزار تومان هزینه دارد كه درحال حاضر این هزینه ها را دولت تقبل كرده است.
وی با اشاره به پیشرفت ها وموفقیت های حاصل شده در حوزه دارویی دركشور افزود: در دسترس بودن دارو به صورت دائمی برای بیماران بسیار ارزشمند است و در چارچوب سیاست های اقتصاد مقاومتی و همچنین اقتصاد ملی بستری برای جلوگیری خروج ارز از كشور خواهد بود.
وی ادامه داد:امید است تولید كنندگان داخلی بتواند با ارایه كیفیت مناسب راه را برای استفاده هر چه بهتر بیماران ایرانی از محصولات داخلی باز كنند.
قویدل اظهار كرد: درحال حاضر بیماران بیش از 30 سال است كه به داروهای كنستانتره دسترسی دارند و پیش ازاین زمان بیماران از فرآورده های خونی شامل پلاسما FFP و پلاكت استفاده می كردند و مبتلایان برای استفاده از این داروها باید بستری می شدند.
وی توضیح داد: اما با داروی كنستانتره كه در بسته های دارویی در داروخانه ها عرضه می شود راه درمان این بیماران در منازل و محیط كار را هموارو انقلابی در كیفیت زندگی این بیماران رخ داد.
قویدل بیان كرد:اگر چه اولین تجربیات استفاده از داروهای كنستانتره با تلخی بزرگ فاجعه انتقال بیماری ایدز همراه بود اما در حال حاضر فرآوره های كنستانتره درجهان از چالش انتقال ویروس ها با وجود دستورهای نوین، ویروس زدایی شده است.
وی با اشاره به اینكه درحال حاضر این داروها ازمنابع پلاسمایی و انسانی تولید و به صورت نوتركیب با استفاده علم بیولوژیك تولید می شود، تصریح كرد:سطح دسترسی به دارو در هر كشوری با معیارهایی كه فدراسیون جهانی ارائه كرده است، مشخص می شود.
به گفته قویدل، طبق استانداردهای بین المللی به میزان جمعیت هر كشوری یونیت فرآورده خونی وجود دارد. یونیت واحد فرآورده است. یعنی معادل جمعیت كشور باید یونیت فاكتور 8 وارد كشور كنیم كه تقسیم اینها عدد یك می شود و این حداقل استاندارد جهانی است.
وی ادامه داد:فدراسیون جهانی این دسترسی را حداقل استاندارد جهانی و مانع مرگ و میر بیماران می داند.هر چه سطح دسترسی بیماران از حداقل استاندارد جهانی بالاتر باشد زندگی بی درد تر ، آرامتر و با كیفیت تر خواهند داشت.
قویدل اظهار كرد:دسترسی به دارو در كشورمان 1.6 واحد بین المللی است و این آمار نشان می دهد امكان مرگ و میر به دلیل عدم دسترسی به دارو در كشور وجود ندارد. در كشورهای اروپایی و آمریكایی این میزان 6 تا 9 است.
وی ادامه داد:براساس ارزیابی فدراسیون جهانی هموفیلی در 5 سال بیش از 75 درصد داروهای انعقادی تولید شده در جهان در كشور اروپایی و آمریكایی مصرف می شود و 25 درصد از این داروها به علت سطح درآمد پایین كشورهای دیگر صرف می شود .
قویدل با بیان اینكه دركشور با توجه به درآمد ناخالص ملی دسترسی خوبی به این داروها داریم، افزود:بیشترین مشكلات در تامین دارو نیست بلكه درتوزیع و مدیریت دارو است.وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشكی در تامین دارو و واردات دارو خوب عمل كرده است.
وضعیت بیماران هموفیلی در كشور
وی با اشاره به اینكه در بانك اطلاعات مركز درمان جامع هموفیلی بیش از 11 هزار پرونده بیماران كلیه اختلالات انعقادی خون ثبت شده است،افزود: بیماری هموفیلی معروف ترین اختلال انعقادی خون به شمار می رود كه بیش از 5 هزار و 631 نفر مبتلا به این بیماری هستند.
قویدل ادامه داد: ازمجموع بیماران اختلالات انعقادی خون 7 هزار و 648 نفر مرد و هزار و 995 نفر زن هستند. همچنین هزار و 348 نفر مبتلا به بیماری 'ون ویلبراند' و 885 نفر اختلال یا كمبود پلاكت و هزارو 815 نفر به دیگر اختلالات انعقادی خون مبتلا هستند .
وی افزود:در كبد انسان فاكتور پروتئین تولید می شود كه بر اساس روش های علمی نامگذاری شده است و 13 پروتئین شناخته شده در كبد انسان كه تكمیل كننده فرآیند انعقاد در خون هستند.
قویدل توضیح داد: به عبارت ساده تر اگر فردی دست خود را به هر دلیلی ببرد این پروتئین تولید شده در كبد او هستند كه می توانند خونریزی به وجود آمده را متوقف كند و برای فرآیند انعقاد كامل نیاز به پلاكت های طبیعی خون است بنابر این اگر بیماری تمام پروتئین لازم را در بدنش برای انعقاد خون وجود داتشه باشد اما پلاكت كافی با ساختار سالم در بدن او تولید نشود خونریزی متوقف نخواهد سد.
آیا بیماری هموفیلی قابل درمان است
وی در پاسخ به این سوال گفت: این بیماری درمان قطعی ندارد اما می توان آن را با تزریق منظم فاكتورهای انعقادی فاكتور 8 در هموفیلی A یا فاكتور 9 در هموفیلی B كنترل كرد.
قویدل اظهاركرد :اكثر بیماران هنگام كودكی متوجه بیماری خود می شوند هموفیلی برحسب میزان فاكتورهای انعقاد خون به سه نوع خفیف، متوسط و شدید تقسیم می شود.
وی ادامه داد:درمان منظم و تزریق فاكتورهای انعقادی خون می تواند یاعث كاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل ، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می كند.
مدیرعامل كانون هموفیلی افزود: فاكتور انعقادی خون وقتی وارد جریان خون می شوند خونریزی متوقف می شود و اگربتوان درمان خونریزی سریع صورت گیرد فاكتور انعقادی كمتری مصرف می شود.
وی با اشاره به اینكه بیماران هموفیلی بدون فاكتورهای انعقادی ممكن است دچار معلولیت و ازكیفیت زندگی پایینی برخوردار شوند، تاكید كرد:بیماران مبتلا به هموفیلی باید درباره بیماری، راههای درمان و مراقبت های لازم آموزش كافی دریافت كنند.
برنامه های روز جهانی هموفیلی در كشور
مدیرعامل كانون هموفیلی ایران در این باره گفت: سه برنامه معین درتهران و دیگر مراكز استان با همكاری دانشگاه علوم پزشكی برنامه ریزی شده است. در تهران روز جمعه 27 فروردین برنامه ای درنظر گرفته شده است تا درباره تولید فاكتور نوع A نوتركیب ایرانی به بیماران اطلاع رسانی شود .
وی با بیان اینكه در باره تولید فاكتور نوع A نوتركیب ایرانی به بیماران اطلاع رسانی خواهیم كرد،گفت: محققان كشورمان موفق شده اند بعداز تولید فاكتور 7 ایرانی با عنوان دومین تولید كننده دنیا فاكتور 8 ایرانی نوتركیب را نیز تولید كنند. این دارو در حال حاضر تولید شده و درانتظار توزیع است.
قویدل همچنن یادآور شد كه سیمنار علمی از دوم تا سوم اردیبهشت در هتل المپیك برگزار می شود كه در این سمینار پنل های سخنرانی با موضوعات پیشگیری از معلولیت ها،مهار كننده ها و افق های جدید درمان دارو، ترومپوز یا پرانعقادی ، اختلالات انعقادی در زنان و عوارض بیماری هموفیلی است.این برنامه علمی توسط وزارت بهداشت ، درمان و آموزش پزشكی و سازمان غذا و دارو برگزار خواهد شد.
وی گفت:دراین برنامه چالش های بیماران هموفیلی مطرح و در رابطه با تشكیل فراكسیون حمایت از بیماران خاص و دیگر بیماران صعب العلاج در مجلس شورای اسلامی بحث وبررسی خواهد شد.
