ژنی نهفته که رنجی بی پایان به ارمغان می آورد
به گزارش سیناپرس، بدن افراد مبتلا به بیماری اپیدرمولایزیس بولوزا یا " EB" همانند بال پروانه ها ظریف و شکننده است. اگر پوست این افراد پانسمان نشود، درد زخم ها به مرور زمان بیمار را از پا درمی آورد؛ زخم هایی که هیچ گاه التیام پیدا نمی کنند و تا پایان عمر با بیمار همراه هستند. زخم هایی که می سوزند و می سوزانند. زخم هایی که زندگی را هر روز برای بیماران مبتلا و خانواده‌هایشان سخت و دشوار می کند.
طبق اعلام خانه " ای بی" به ازای هر یک میلیون تولد، 9 نفر به بیماری " ای بی" مبتلا می شوند که 92 درصد آنها به نوع ساده و 8 درصد به انواع دیستروفیک و جانکشنال( که انواع شدید تر بیماری است) مبتلا خواهند شد. طبق تخمین های جهانی، ایران با داشتن بیش از 80 میلیون نفر دارای هزار تا هزار و پانصد بیماری مبتلا به " ای بی" است.
بر اساس اعلام این مرکز، بیش از 90 درصد مبتلایان به" EB" در ایران، حاصل یکی از انواع ازدواج های فامیلی هستند؛ هر قدر ازدواج های فامیلی در هم تنیده تری در یک خانواده وجود داشته باشد، تعداد بیماران" ای بی" آن خانواده بیشتر و نوع آن نیز شدید تر می شود. طبق مطالعات، میزان مبتلایان به این بیماری در استان هایی که جوامع سنتی تر بوده یا به شکل سنتی زندگی می کنند نسبت به سایر نقاط ایران بیشتر گزارش شده است.
25 تا 31 اکتبر میلادی( برابر با سوم تا نهم آبان) به نام هفته جهانی شناخت بیماری EB نامگذاری شده است. شناخت و اهمیت این بیماری و مشکلاتی که این بیماران روزانه با آن دست و پنجه نرم می کنند، بهانه ای شد تا گزارشی پیرامون این بیماری تهیه کنیم که در ادامه آن را می خوانید.
تحریم ها حیات بیماران پروانه ای را به مخاطره انداخته است
دکتر امیر هوشنگ احسانی، متخصص پوست و مو و عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران در گفتگو با سیناپرس گفت: "ای بی" یا پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است. در این بیماری، اختلالی در یکی از اجزای پوست وجود دارد به همین دلیل پوست به راحتی جدا و تاول می زند. پوست این بیماران حتی با برخورد کوچک به سطح زمین، جسم یا فشار زیاد به روی پوست آسیب می بیند و لایه های آن کنده می شود و تاول می زند.
وی به انواع این بیماری اشاره کرد و گفت: این بیماری به سه شکل ساده، متوسط و شدید ایجاد می شود. معمولا شکل ساده این بیماری با افزایش سن کمی بهبود پیدا می کند اما تا آخر عمر این افراد وجود دارد. در شکل متوسط ، تاول ها بیشتر بوده و با یک سری ضایعات کیست مانند همراه هستند. این کیست ها دور تاول ها ایجاد می شوند. متاسفانه در شکل شدید میزان تاول ها خیلی زیاد است که منجر به قطع عضو و انگشت می شود. ضایعات در مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز باعث چسبندگی و گیر کردن غذا می شود. حتی مجاری ادرار این افراد نیز دچار چسبندگی شده که باعث انسداد ادرار می شود.
وی اظهارداشت: تشخیص بیماری پروانه ای یا "ای بی" بالینی است، یعنی فرد بر اساس شک و گمان پی به بیماری اش می برد. در نهایت پس از نمونه برداری پوست او، بیماری اش تشخیص داده می شود. اکثرا نشانه های این بیماری از هنگام تولد بروز پیدا می کنند.
احسانی به علت چرایی ایجاد این بیماری پرداخت و گفت: معمولا به دلیل فشارهایی که در زایمان طبیعی به پوست وارد می شود، امکان دارد تاول هایی در بدن نوزاد ایجاد و پس از تولد نیز پایدار شوند. اغلب فرم خفیف این بیماری با افزایش سن کمتر می شود اما فرم متوسط و شدید آن متاسفانه بیشتر شده و حتی فرم های شدید آن می تواند کشنده باشد و باعث مرگ و میر فرد شود.
این عضو هیات علمی بیمارستان پوست رازی درباره روند درمان این بیماری به سیناپرس گفت: متاسفانه گاهی اوقات زخم های این بیماران عفونی می شود. عفونت این زخم ها نیز منجر به کندگی پوست شان می شود. در حالت عادی اگر این زخم ها به خوبی مراقبت شوند، بهبود پیدا می کنند اما اگر از پوست آنها مراقبتی صورت نگیرد، وضع پوست شان بدتر شده که این امر باعث ایجاد جوشگاه و اسکار می شود.
وی بیان کرد: در حال حاضر برای مداوای زخم های این بیماران نیاز به یک سری پانسمان های نوین و مخصوص داریم که متاسفانه طی دو الی سه سال اخیر تهیه این پانسمان ها دشوار شده است. بسیاری از این پانسمان ها قیمت بالایی دارند که این مساله باعث شده دسترسی خیلی از بیماران به این پانسمان ها امکان پذیر نباشد.
وی تصریح کرد: متاسفانه تحریم های ظالمانه بر علیه اقتصاد ایران، حیات این بیماران را به مخاطره انداخته است. هرچند قرار بر تحریم داروها نبود اما تحریم شده ایم. در این سال ها مسوولان و پژوهشگران نهایت تلاش خود را کرده اند که پانسمان هایی داخلی طراحی کنند که جایگزین پانسمان های اصلی شود تا مشکلات این بیماران کاهش پیدا کند.
شرکت سوئدی پانسمان نداد، کودکان پروانه ای قربانی شدند
سال هاست تحریم های غرب علیه ایران نه فقط اقتصاد کشور و معیشت مردم بلکه جان چندین کودک مبتلا به " ای بی" را نیز نشانه گرفته است. به گونه ای که یک شرکت پزشکی در سوئد چند سال پیش به بهانه تحریم ها از فروش پانسمان های ضروری به بیماران پروانه ای ایران خودداری کرد. متاسفانه این امر مرگ بیمار پروانه ای به خصوص کودکان مبتلا در کشورمان را رقم زد. در پی اقدام این شرکت سوئدی، تعداد قابل توجهی از بیماران نیز دچار آسیب های جدی جسمانی مانند قطع عضو شده اند و عده‌ای هم با درد و رنج ناشی از نبود پانسمان لازم زندگی خود را می گذرانند.
حجت‌الاسلام هاشمی، موسس خانه" ای بی" چندی پیش در جریان بازدید وزیر امور خارجه از خانه بیماران پروانه ای عنوان کرده است:" مشکل امروز ما پانسمانی است که در سوئد تولید می‌شود. ما در چند سال گذشته از این محصولات استفاده می کردیم اما با خروج آمریکا از برجام در یک بازه زمانی به دلیل نداشتن پانسمان تعدادی از بیماران پروانه ای جان باختند و برخی دیگر از آنها صدمات زیادی را متحمل شدند".
وی بیان کرده است: ما در چند سال گذشته از این پانسمان استفاده می‌کردیم. متاسفانه در زمان خروج آمریکا از برجام، تنها ۱۵ نفر از بیماران به دلیل عدم وجود این پانسمان ها فوت کردند. من به شرکت سوئدی نامه زدم و آنها پاسخ دادند ما به دلیل تحریم ها نمی توانیم به شما پانسمان بدهیم.
وی خاطرنشان کرده است:در سال های گذشته مسئولان این وزارت خانه تلاش کردند اما اکنون از دولت جدید انتظار داریم با سفرایمان در کشورهای اروپایی صحبت کنند تا آنها از طریق سازمان های مردم نهاد به ما کمک کنند و درد و رنج بیماران پروانه‌ای کاهش یابد.
گزارش: فرزانه صدقی
