هموفیلی، دردی با درمانی پر محنت

هموفیلی نوعی بیماری خونی است که معمولا از هر ده هزار نفر یک نفر به این بیماری مبتلا می شود؛ گاهی ممکن است در یک خانواده، بدون هیچ سابقه ای فرزند هموفیل به دنیا آید؛ تقریبا 30 درصد از افراد هموفیلی بدون وجود سابقه ای در خانواده به هموفیلی مبتلا می شوند.

شایع ترین نوع هموفیلی، هموفیلی A نام دارد. خون افراد مبتلا به هموفیلی A به اندازه کافی فاکتور انعقادی8  را ندارند؛ فاکتور انعقادی نوعی پروتئین موجود در خون است که خونریزی را کنترل می کند. نوع دیگر هموفیلی، هموفیلی B است. خون افراد مبتلا به این نوع هموفیلی نیز به اندازه کافی فاکتور انعقادی9 ندارد. مشکلات این دو نوع بیماری یکسان است و هر دو سبب خون ریزی طولانی می شوند.

هر سال ۱۷ آوریل ( مصادف با  29 فروردین) در تقویم سلامت جهان به عنوان روز جهانی هموفیلی‌ ها شناخته می ‌شود. روز جهانی هموفیلی بهانه ای شد تا گوشه ای از  مشکلات و دغدغه های اجتماعی این قشر از جامعه را بازگو کنیم.

این روزها بیماران هموفیلی علاوه بر درد بیماری و دغدغه تامین دارو، با مشکل دیگری به نام ویروس کرونا هم دست و پنجه نرم می کنند.

به گفته احمد قویدل، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران، طی چند سال اخیر با کاهش بودجه بیماران خاص( به دلیل اعمال تحریم ها و مشکلات اقتصادی کشور)، میزان دسترسی بیماران هموفیلی به دارو کاهش و میزان معلولیت این قشر از جامعه افزایش یافته است.

وی افزود: علاوه بر این مشکلات، اکنون بیماران هموفیلی با دغدغه های اجتماعی زیادی نیز مواجه هستند. یکی از مشکلات این افراد بازنشستگی دیر هنگام این افراد است؛ بیماران مبتلا به هموفیلی نمی ‌توانند مانند مردم عادی ۳۰ سال کار کنند و پس از آن بازنشسته شوند. یک بیمار مبتلا به هموفیلی از نوع شدید نهایتا ۲۰ سال و یک بیمار مبتلا به هموفیلی خفیف نیز حداکثر ۲۵ سال می ‌تواند کار کند. از سوی دیگر این افراد روزانه میلیون ها تومان دارو مصرف می کنند اما سر ماه حقوق یک میلیون تومانی دارند.

در حال حاضر بیماران هموفیلی ناگزیرند برای بهره مندی از یک زندگی به نسبت طبیعی برای تمام عمر به شکل منظم خون یا فرآورده های خونی دریافت کنند.

یکی از عمده ترین مشکلاتی که این روزها مبتلایان هموفیلی با انتشار ویروس کرونا با آن دست و پنجه نرم می کنند، تامین خون و فرآورده های خونی است. از اینرو  بشیر حاجی ‌بیگی، سخنگوی سازمان انتقال خون از مردم خواست  در روزهای کرونایی اهدای خون را فراموش نکنند زیرا بسیاری از بیماران مبتلا به سرطان، تالاسمی و هموفیلی نیاز به فرآورده های خونی دارند.

پیش از این مشتقات پلاسمایی حاوی عوامل عفونی مانند ویروس های هپاتیتB و C، ایدز، سیتومگالوویروس ( یکی از اعضای خانوادۀ ویروسی هرپس) و اسپیروکت (باکتری مارپیچی‌ شکل) بود که ارتقای کیفیت زندگی بیماران هموفیلی را تحت تاثیر قرار می داد.

دکتر سید موید علویان، رییس مرکز تحقیقات گوارش و کبد در این خصوص به سیناپرس گفت: متاسفانه تمام بیماران هموفیلی که پیش از سال 1985 میلادی از فاکتوری های انعقادی استفاده کرده اند، دچار هپاتیت C شده اند به همین دلیل شایع ترین علت بیماری مزمن کبدی بیماران هموفیلی، هپاتیت C است. در سال 1990 و سپس در سال 1992 متولیان پزشکی توانستند با شناسایی خون های آلوده به هپاتیت «سی» و دور ریختن آنها، خطر انتقال این بیماری به دریافت کنندگان خون خصوصا بیماران هموفیلی را کاهش دهند.

این فوق تخصص گوارش و کبد افزود: طی نخستین بررسی تحقیقاتی که سال 1375 در بیماران هموفیلی ایرانی انجام شد، میزان شیوع هپاتیت سی در 200 بیمار هموفیلی به روش الیزا، 61 درصد بوده است؛ اکنون پیش بینی می شود شیوع این بیماری در برخی نواحی ایران در بیماران هموفیلی 45 درصد و در برخی نواحی دیگر بیش از 70 درصد باشد.

به گفته وی، همچنین طبق برآوردها، میزان آلودگی به هپاتیت «سی» در بیماران مسن تر که میزان بیشتری فاکتوری انعقادی استفاده کرده اند، بیشتر است.

این عضو فرهنگستان علوم پزشکی اظهارداشت: همچنین در بررسی های انجام شده میزان آلودگی به هپاتیت C در مبتلایان به هموفیلی نوع A از نوع B  بیشتر است و علت آن مصرف بیشتر فاکتورهای انعقادی توسط بیماران هموفیل نوع A است.

این استاد دانشگاه بقیة ا… با توصیه تزریق واکسیناسیون ضد هپاتیت« بی» به تمام بیماران هموفیلی گفت: هم اکنون در هیچ جای دنیا به طور صد در صدی نتوانسته اند خطر انتقال بیماری هپاتیت را از خون و فرآورده های خونی به صفر برسانند و از سوی دیگر به دلیل بستری مکرر بیماران هموفیلی در بیمارستان و انجام جراحی دهان و دندان و تزریقات مکرر، اجرای اقدامات پیشگیرانه جهت جلوگیری از ابتلای این افراد به هپاتیت B ضروری به نظر می رسد.

گزارش:فرزانه صدقی

No tags for this post.