علت زوال سلولی در کودکان مبتلا به پیری زودرس کشف شد

به گزارش سیناپرس به نقل از زیست فن،استاد بیوشیمی و بیولوژی مولکولی در SLU، Gonzalo، در آزمایشگاه خود سلول‌های انسان و حیوان مرتبط با این بیماری نادر به نام (Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS را مورد بررسی قرار داد.

دانشمندان امروزه با توجه به نقشه ژنتیکی می‌دانند که HGPS ناشی از جهش در ژن LMNA است که پروتئین لامینA را کدگذاری می‌کند. لامینA به عنوان یک داربست عمل می‌کند که هسته‌ی سازمان یافته سلول‌ها را حفظ کرده و به آن شکل می‌دهد. نسخه کوتاه شده و جهش یافته این پروتئین، پروژرین (Progerin) نام دارد و سبب ناپایداری هسته و سلول و در نهایت پیری زودرس سلول‌ها می‌شود. حضور پروژرین باعث ایجاد آشفتگی در هسته می‌شود. اشتباهات یا موانع در رونویسی از DNA باعث بروز اختلالات و جهش‌هایی می‌شوند که با سرطان و پیری در ارتباط هستند.

تحقیقات نشان دادند که استرس رونویسی یک عامل مهم در تجمع آسیب‌های DNA در سلول‌های افراد مبتلا به HGPS است و زمانی رخ می‌دهد که شبکه‌ای که در حال رونویسی از DNA است، با موانعی در سر راه خود مواجه شود که باعث توقف رونویسی تا زمان برطرف شدن مانع می‌شود. معمولاً، سلول‌های ما دارای استراتژی‌هایی برای مقابله با این موانع هستند. با این‌حال، در مورد افرادی که HGPS دارند پروژرین باعث ازبین رفتن این استراتژی‌ها می‌شود. استرس رونویسی می‌تواند توانایی سلول برای تکثیر را از بین ببرد. Gonzalo و تیم او دو مکانیسم جدید که در آن‌ها پروژرین سبب آسیب می‌شود را کشف کردند. آن‌ها هم‌چنین دریافتند که پروژرین سبب مسمومیت سلولی نیز می‌شود.

این تیم تحقیقاتی دریافت زمانی‌که از ویتامینD برای کاهش استرس رونویسی استفاده شد، سازوکار سلولی بهبود یافت. به‌گفته Gonzalo هنگامی‌که ما این مسیر را با ویتامینD مسدود می‌کنیم، ویتامین به سلول‌ها توانایی بازسازی می‌دهد و پاسخ ایمنی که توسط پروژرین فعال شده بود، به واسطه ویتامینD به وضعیت قبلی برمی‌گردد. ویتامینD هم‌چنین، به طور قابل توجهی باعث کاهش سمیت پروژرین در سلول‌های کودکان مبتلا به HGPS می‌شود.

No tags for this post.