به گزارش سیناپرس همدان، دیستروفی عضلانی دوشن (DMD) شایع ترین نوع دیستروفی عضلانی است که در دوران کودکی تشخیص داده می شود و هر سال حدود 20000 مورد جدید گزارش می شود. این یک اختلال عضلانی پیشرونده است که منجر به از دست دادن عملکرد عضلانی می شود و در نهایت باعث می شود افراد مبتلا استقلال خود را از دست بدهند و مشکلات پزشکی شدیدی را تجربه کنند. میانگین امید به زندگی برای افراد مبتلا به DMD حدود 30 سال است.
علت این بیماری جهش در ژن کد کننده دیستروفین است، پروتئینی که تاثیر انقباض عضلانی بر غشای سلولی را کاهش می دهد. به دلیل عدم وجود دیستروفین، سلول های ماهیچه ای مستعد آسیب دیدگی آسان هستند.
در حال حاضر، هیچ درمانی برای DMD وجود ندارد و یکی از چالش‌های اصلی جامعه تحقیقاتی، توسعه مدل‌های مصنوعی است که قادر به تکرار دقیق آسیب‌های موجود در عضلات بیماران هستند. این برای مطالعه درمان های جدید در آزمایشگاه ضروری است.
مطالعه‌ای که توسط موسسه مهندسی زیستی کاتالونیا (IBEC) انجام شد، که این هفته در مجله Biofabrication منتشر شد، توسعه یک مدل ماهیچه‌ای سه بعدی را توصیف می‌کند که می‌تواند آسیب‌های موجود در بافت عضلانی افراد مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن را شبیه سازی کند.
این سیستم که از طریق مهندسی بافت با استفاده از سلول‌های شخص بیمار ایجاد شده است، شامل فیبرهای عضلانی است که می‌توانند با اعمال یک محرک الکتریکی منقبض شوند. این یک ویژگی حیاتی برای ایجاد یک مدل ماهیچه مصنوعی است که مطالعات پیش بالینی داروها را برای درمان DMD ممکن می سازد.
خوانما فرناندز می گوید: این مطالعه جدید در تلاش است علت اصلی بیماری را که آسیب به سارکولما، غشای سلول‌های عضلانی است را مدل‌سازی کند. برای ما بسیار مهم بود که این را در آزمایشگاه تکرار کنیم، و ما آن را با موفقیت انجام دادیم. این در حالی است که قبلاً این کار انجام نشده بود.
آینوا تجدرا اضافه می کند: ما برای مدت طولانی روی پروتکل‌های مختلف کار کردیم تا اینکه توانستیم این آسیب را در سلول‌های بیماران نمایان کنیم، اما نه در سلول‌های کنترل افراد بدون دوشن. این یک مسئله بسیار مهم است زیرا اگر عضله را تحریک کنید، می‌توانید باعث شکستن فیبر در سلول‌های سالم نیز شود، درست مانند زمانی که ورزش می‌کنیم و درد عضلانی را تجربه می‌کنیم.
هدف محققان ایجاد مدلی بود که آنها را قادر می ساخت تا تعیین کنند آیا داروها می توانند این آسیب سلولی را معکوس کنند یا خیر. آنها به جای پرداختن به علائم، که مورد توجه روش های تسکینی است، هدفشان هدف قرار دادن علت اصلی بیماری بود.
اگرچه آنها قبلاً برخی از داروها را با استفاده از این مدل آزمایش کرده‌اند، اما در حال توسعه یک مدل پیشرفته به نام ارگان روی تراشه (organ-on-a-chip) هستند. این پلتفرم پیشرفته‌تر است که حسگرها و یک سیستم میکروسیال را در مدل ماهیچه‌ای سه‌بعدی گنجانده است. این امر نظارت کارآمدتر آسیب سلولی و آزمایش سریعتر مولکول ها یا داروها را امکان پذیر می کند.
منبع: Biofabrication
مترجم: کیانوش کرمی