به لطف پیشرفت‌های بدست آمده در حوزه پزشکی، امید به زندگی در افراد مبتلا به هموفیلی، افزایش یافته است و کودکان مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی عادی و با‌کیفیتی را در کنار دیگر کودکان تجربه کنند. میانگین امید به زندگی در دهه1900، فقط 11سال بوده است که این رقم در سال های1970 به 55 تا 63 سال افزایش پیدا کرده است. اکنون بر اساس آخرین بررسی‌های انجام شده آخرین ب، امید به زندگی در بیماران هموفیلی به 64 سال افزایش یافته است.
با وجود این، بیماران هموفیلی با مشکلات بسیاری مواجه هستند. یکی از این مشکلات، افزایش شیوع بیماریهای قلبی و عروقی در این بیماران است. در گذشته، تصور می‌شد هموفیلی در برابر بیماریهای قلبی ناشی از لخته شدن خون در رگ‌ها، اثر محافظت کننده دارد. اما داده‌های جدید، حاکی از آن است که چنین تاثیری قابل استناد نیست. مطالعه‌ای که بتازگی در این زمینه انجام شده نشان داده است که خطر بیماریهای قلبی و عروقی در بیماران هموفیلی نسب به جامعه سالم هم‌سن، بالاتر است.
در حقیقت، به نظر می‌رسد بین فاکتور9 انعقادی خون و بیمای‌های قلبی و عروقی رابطه‌ای مستقیم وجود داشته باشد. مطالعه انجام شده روی موش‌ها نشان داده‌است کمبود فاکتور9 انعقادی موجب به تاخیر افتادن مراحل اولیه بیماری آترواسکلروزیس ( تصلب شرایین) می‌شود اما خطر ابتلا به این بیماری را از بین نمی‌برد. آترواسکلروزیس (atherosclerosis) یا سختی رگ‌ها، بیماری است که موجب ایجاد اختلال در جریان خون در رگ‌ها می‌شود. این بیماری با رسوب لیپید و کلسترول بر روی دیواره داخلی سرخرگ‌های با قطر متوسط و بزرگ٬ مشخص می‌شود. نتیجه این فرایند تشکیل پلاک‌هایی از جنس فیبر و چربی است که با افزایش سن رفته رفته بیشتر شده و موجب تنگی عروق و پیامدهای دیگر می‌شود.
عوامل خطر در بیماران
مطالعات اخیر نشان داده است افراد مبتلا به بیماری هموفیلی، به اندازه افراد سالم در خطر ابتلا به بیماریهای قلبی و عروقی هستند. با این وجود، عواملی مانند مصرف فاکتورهای انعقادی خون و یا آلوده‌شدن به ویروس اچ .آی. وی نیز می‌تواند در این افراد تأثیرگذار باشد. برای مثال، آلودگی به ویروس اچ .آی. وی و هموفیلی می‌تواند به بروز انواع مختلفی از مشکلات قلبی مانند آریتمی قلبی، کاردیومیوپاتی و نارسایی قلبی منجر شود که در اثر ابتلا به بیماری ایدز و مصرف داروهای تجویز شده برای درمان آن اتفاق می‌افتد. بنابراین، منطقی است برای افراد مبتلا به هموفیلی غربالگری برای بیماریهای قلبی و عروقی انجام شده و وجود عوامل خطر احتمالی بررسی شود.
مرکز بین‌المللی درمان هموفیلی (IHTC) در گزارشی عنوان کرده است که غربالگری‌های زیر برای افراد مبتلا به هموفیلی توصیه می‌شود:
- سابقه خانوادگی و استعمال دخانیات
- فشار خون
- شاخص توده بدنی (BMI)
- نوار قلب (الکتروکاردیو گرام)
- آزمایش خون شامل بررسی سطح چربی خون، سطح هموگلوبین و پلاکت ودیگر گلبول های خونی، تست‌های ویروسی برای تشخیص اچ. آی. وی یا هپاتیت
- در صورت مشاهده آریتمی در نوار قلب، آزمایش تیروئید نیز ضروری است.
اکنون برای بررسی ضخامت عروق کاروتید از سونوگرافی کاروتید استفاده می‌شود. محققان با استفاده از این روش سرخرگ کاروتید را در بیماران هموفیلی و افراد سالم بررسی کرده و دریافته‌اند با کاهش انعقادپذیری خون، هیچ گونه تغییری در گرفتگی رگ ها مشاهده نمی‌شود. این مطالعه نشان می‌دهد بین هموفیلی و بیماری های قلبی ارتباط معنی‌داری وجود ندارد. البته این نتیجه‌گیری بر پایه اسناد و داده‌های کنونی است و ممکن است با مطالعات بیشتر، کاملا نقض شود.
با وجود این، افراد مبتلا به هموفیلی باید مراقب باشند زمانی که خون دریافت می‌کنند، به بیماریهای ویروسی مبتلا نشوند. این ویروس‌ها می‌توانند موجب اختلال در عملکرد قلب و حتی در مواردی موجب از کار افتادن آن شوند.
بنابراین می‌توان گفت اکنون راهکارهای درمانی برای بیماری های قلبی و عروقی در افراد مبتلا به هموفیلی، دچار نقص‌های فراوانی است. علاوه بر این، روشی برای جلوگیری از خونریزی‌های شدید در هنگام جراحی و درمان بیماریهای قلبی و همچنین مصرف طولانی‌مدت و بلند‌مدت داروهای ضدانعقادی ابداع نشده است.
No tags for this post.