روز جهانی هموفیلی

فدراسیون جهانی هموفیلی که ۱۲۷ کشور عضو آن هستند و از سال ۱۹۶۳ تاسیس گردیده است. این فدراسیون توسط سازمان بهداشت جهانی به عنوان مرجع اطلاعاتی بیماری های خونریزی دهنده به رسمیت شناخته شده است.روز جهانی هموفیلی فرصتی را فراهم می آورد تا میزان آگاهی خود و اطرافیان خود را در مورد اين اختلال خونریزی موروثی افزایش دهیم . هدف اصلی این روز اطلاع رسانی گسترده در مورد انواع اختلالات خونریزی، تامین بودجه لازم برای مقابله با آن و ارائه روش‌های درمانی مناسب است . 
هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است.افراد مبتلا به هموفيلي به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام فاكتورهاي انعقادي، قادر به متوقف كردن روند خونريزي نمي باشند.

هموفيلي بيماري ارثي است كه از طريق ژن موجود بر روي كروموزوم X منتقل مي شود. مرداني كه ژن معيوب را به ارث مي برند، مبتلا به هموفيلي ميشوند. مردان مبتلا به هموفيلي ،ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمي نمايند ولي آنها ژن را به دختران خود منتقل مي كنند. زن ناقل هموفيلي،ژن هموفيلي را برروي يكي از كروموزوم هاي خود دارا مي باشد و به احتمال50% اين ژن معيوب را به فرزندان پسر خود منتقل مي كند. در نتيجه افراد ذكور به آن مبتلا مي شوند . 
انواع مختلفي از هموفيلي وجود دارد اما شايع ترين انها هموفيلي A يا كمبود فاكتور 8 و هموفيلي B يا كمبود فاكتور 9 است

از هر ده هزار تولد ذکور یکنفر مبتلا به هموفیلی نوع A می شوند . آمار موالید با بیماری هموفیلی نوع B بین یک سوم تا یک چهارم موالید مبتلا به هموفیلی نوع A است. در بيماران مبتلا به هموفیلی شدت خونریزی با توجه به ميزان اختلالات ژنتيكي ، متفاوت است و در سه گروه شدید ، متوسط و خفیف قرار می گیرند.

No tags for this post.